راه ترقی

آخرين مطالب

ارتباط موثر؛ اولین قدم برای مراقبت از بیماران هموفیلی مقالات

ارتباط موثر؛ اولین قدم برای مراقبت از بیماران هموفیلی

  بزرگنمايي:

راه ترقی- هموفیلی یک اختلال ژنتیکی نادر است که در آن به دلیل نبودنِ پروتئین‌های انعقادی، خون لخته نمی‌شود.
میزان خونریزی در بیماران مبتلا به هموفیلی در صورت بروز جراحت، زخم یا جراحی بسیار بیشتر از حد نرمال است و می‌تواند بیمار را با مشکل جدی مواجه کند. همچنین این عارضه می‌تواند بدون وجود زخم یا جراحت به صورت خود‌ به خود منجر به خونریزی شود. یکی از مهمترین اشکال بیماری، خونریزی داخلی در نواحی مفاصل به ویژه زانو، آرنج و مچ پا است.
خون حاوی پروتئین‌هایی است که فاکتورهای انعقادی نامیده می‌شوند که به خونریزی پایان می‌دهند، افراد مبتلا به هموفیلی، فاکتور شماره 8 یا 9 را ندارند یا میزان فاکتور کمتر از حد طبیعی است. میزان شدت بیماری با میزان فاکتورهای انعقادی در خون تعیین می‌شود، هرچه میزان این فاکتورها کمتر باشد، احتمال خونریزی و مشکلات جدی بیشتر است.
این بیماری ژنتیکی معمولا از بدو تولد همراه بیمار است ولی در حالت‌های نادری نیز بیمار در طول زندگی به این عارضه مبتلا می‌شود. این حالت بیشتر در افراد میانسال یا سالمند یا در زنان پس از بارداری یا در ماه‌های آخر بارداری دیده می‌شود، در این حالت اغلب با درمان‌های مناسب مرتفع می‌شود.
گاهی این بیماری بر اثر ضعف شدید سیستم ایمنی ناشی از سرطان، ام اس و بیماری‌های خودایمنی رخ می‌دهد.

** هموفیلی؛ بیماری مردانه
هموفیلی بر اثر یک جهش یا تغییر، در یکی از ژن‌ها که دستورالعمل‌های لازم برای ساخت پروتئین‌های عامل انعقاد را فراهم می‌کند، به وجود می‌آید، این جهش یا تغییر سبب می‌شود که فاکتورهای انعقاد، عملکرد درستی نداشته باشند یا میزانشان به حد کافی نباشد.
این ژن‌ها در کروموزوم X قرار دارند. مردان یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y و زنان دو کروموزوم X دارند. مردان کروموزوم X را از مادرشان و کروموزوم Y را از پدرشان به ارث می‌برند و کروموزوم X هم از پدر و هم از مادر به زنان به ارث می‌رسد.
کروموزوم X حاوی ژن‌هایی است که در کروموزوم Y وجود ندارد. به این معنی که مردان فقط یک کپی از اکثر ژن‌ها در کروموزوم X دارند؛‌ در حالی که زنان دو کپی دارند. به همین دلیل چنانچه مردان یک کرومزوم X موثر که جهشی در فاکتور 8 یا 9 ژن دارد به ارث ببرند، مستعد این بیماری می‌شود.
امکان ابتلای زنان نیز به هموفیلی وجود دارد؛‌ اما احتمال آن بسیار کمتر است. گرچه این بیماری ژنتیکی است، گاهی سابقه ابتلا به هموفیلی در خانواده فرد مبتلا وجود ندارد.

** انواع هموفیلی
- هموفیلی نوع A، این نوع ناشی از فقدان یا کاهش فاکتور انعقادی 8 است.
- هموفیلی نوع B، این نوع ناشی از فقدان یا کاهش فاکتوری انعقادی 9 است.


** مهمترین علائم هموفیلی
- خونریزی در مفاصل؛ خونریزی در مفاصل بیشتر در زانو، آرنج یا مچ پا دیده می‌شود و می‌تواند با تورم و درد همراه باشد.
- خونریزی در پوست (کبودی)، ماهیچه یا بافت های نرم که می‌تواند باعث ایجاد خون‌مُردگی شود.
- خونریزی از دهان و لثه؛ معمولا خونریزی در این حالت بر اثر بیماری لثه یا افتادن و کشیدن دندان رخ می‌دهد و قطع خونریزی بسیار دشوار است.
- خونریزی پس از تزریق آمپول یا واکسیناسیون
- خونریزی از طریق ادرار و مدفوع
- خونریزی هنگام زایمان به ویژه در نوزاد
- خون دماغ‌های مکرر

**خونریزی مغزی
یک ضربه ساده به سر بیماران مبتلا به هموفیلی می تواند بسیار خطرناک و غیر قابل جبران باشد و حتی به خونریزی مغزی منجر شود. گرچه این حالت خیلی شایع نیست، ولی باید مورد توجه قرار گیرد.
برخی از مهمترین علائم خونریزی مغزی در بیماران هموفیلی :
- سردرد طولانی و مکرر
- استفراغ
- احساس گیجی و خواب آلودگی
- دوبینی
- ضعف شدید
- تشنج

** تشخیص هموفیلی
معمولا تشخیص بیماری از طریق آزمایش‌های مختلف خون صورت می‌گیرد که در آن علل مختلف خونریزی ارزیابی می‌شود و میزان فاکتورهای انعقادی سنجیده می‌شود. با استفاده از این آزمایش‌ها علاوه بر تشخیص بیماری، نوع آن نیز تشخیص داده می‌شود.

** شرایطی که اوضاع را پیچیده می‌کند
گاهی اوقات شرایط بیماران مبتلا به هموفیلی بسیار پیچیده می‌شود. برخی از این شرایط عبارتند از:
- خونریزی داخلی؛ خونریزی داخلی یکی از عوارض خطرناک هموفیلی است؛ چرا که علاوه بر اختلال در عملکرد اعضای بدن، منجر به کم خونی شده و علاوه بر آن تورم عضلات بر اثر خونریزی می‌تواند به اعصاب فشار وارد کند و اختلالات عصبی به همراه داشته باشد.
- خونریزی مفاصل؛ خونریزی مفاصل که در این عارضه بسیار شایع است، می‌تواند در طول زمان باعث آرتروز و تخریب مفاصل شود.
- عفونت؛ مهمترین روش درمان این عارضه تزریق فرآورده‌های خون است. انتقال خون احتمال تزریق خون آلوده به ویروس‌های خطرناک را افزایش می دهد.
- واکنش نامطلوب به فاکتورهای انعقادی؛ در برخی از بیماران سیستم ایمنی نسبت به فاکتورهای انعقادی واکنش نامطلوبی نشان می‌دهد و با تولید مهارکننده، اثر مطلوب این پروتئین‌های تزریق‌شده را کاهش می‌دهد و درمان موثر نخواهد بود.
هفدهم آوریل سالروز تولد فرانک اشنیبل به منظور شناسایی بیماران مبتلا به هموفیلی و حمایت از آنان و خانواده‌هایشان و افزایش آگاهی جامعه روز جهانی هموفیلی نام‌گذاری شده است.
فرانک اشنیبل تاجر کانادایی و بنیان گذار فدراسیون جهانی هموفیلی در سال 1963 میلادی است. مهمترین اهداف این رویداد شناسایی بیماران، افزایش آگاهی عمومی در این زمینه، تربیت متخصصان و مراقبین بهداشت، برنامه های آموزشی یکپارچه، برگزاری کارگاه‌های مختلف و توجه به نیازها و مشکلات بیماران است.
این رویداد در سال 2019 میلادی با شعار «ارتباط موثر؛ اولین قدم برای مراقبت از بیماران هموفیلی» به ارتباط موثر و هدفمند بیماران با اعضای جامعه به منظور تشخیص بیماری و دریافت کمک و یاری از سوی اجتماع و متخصصان اشاره دارد.





نظرات شما

ارسال دیدگاه

Protected by FormShield

ساير مطالب

نقش چای در کاهش خطر سکته مغزی

ثواب صله رحم در قاب احادیث

روزگار سپری شده سحرخوانی

خاطرات حین خواب از طریق امواج مغزی تقویت می‌شوند

تشریح بزرگ‌ترین برنامه کنترل جمعیت تاریخ ایران

چرایی افزایش حشرات در استان تهران؛ از پروانه‌ها تا ملخ‌ها

قابلیت تکامل سلول‌های نابالغ به سلول‌های بنیادی

معرفی کتاب شیوه گرگ اثر جردن بلفورت

انقلاب علمی چین؛ بخش دوم: تحول آینده پاکستان و سریلانکا

فعالین سیاسی برای پیروزی در جنگ امید چه می گویند

لغو امتیاز تنباکو؛ ضربه سهمگین بر پیکره استعمار

ابداع روشی متفاوت برای نمک‌زدایی آب

تماشا کنید: رویای ثروتمندترین مرد جهان برای تسخیر فضا

موفقیت پژوهشگران در تولید انرژی برق از آسمان شب

هنگام اتصال به وای فای عمومی چه نکته‌هایی باید رعایت شود؟

هرآنچه باید در مورد هویت برند بدانید

گزارش مهم سازمان ملل: یک میلیون گونه جانوری در آستانه انقراض هستند

ایران و آمریکا در مقابل امتحانی سخت

سفر به زهره؛ داغ‌ترین سیاره منظومه شمسی

چگونه برندها مشهور می‌شوند؟

کشف جهش ژنتیکی جدیدی که موجب کاهش ترس و اضطراب می‌شود

سمپاشی علیه ملخ ها ، خوب یا بد

عواقب حذف سپرهای امنیتی برای کاربران

پیش‌بینی زمان مرگ با حس بویایی

ایمن سازی زنان معتاد با سرنگ حمایت های اجتماعی

تاریخچه ناگفته هوش مصنوعی؛ انسان‌هایی که ماشین‌های هوشمند را ساختند

بحران زیست‌محیطی؛ پیامد جنگل‌زدایی در کره شمالی

فوربس: خریداران عمده نفت ایران از تحریم های آمریکا پیروی نمی کنند

مصرف شیرینی تاثیر مثبتی بر خلق‌وخو ندارد

زیباترین منظره غروب خورشید را در کدام نقطه استانبول مشاهده کنیم؟

چرا در کشف سیارک‌های نزدیک زمین عملکرد ضعیفی داشته‌ایم؟

ارتباط چاقی با تفاوت‌های مورفولوژیکی مغز

چرا مبتلایان به آلرژی‌ فصلی دچار سردرد می‌شوند؟

سازمان جهانی بهداشت:ابتلا به مالاریا کاهش چشمگیری نیافته است

کودکان و چالش شماره‌های اضطراری

چه رمز عبوری بگذاریم که هک نشویم؟!

لایروبی سدها نیاز امروز، پشتوانه فردا

تاثیر ویتامین D بر توقف رشد سلول‌های سرطانی روده

ارتباط موثر؛ اولین قدم برای مراقبت از بیماران هموفیلی

طبقه متوسط در حال محو شدن است!

آمارهای «باروری نکاحی» و «بیکاری» دهه شصت و هفتادی‌ها

ساخت اولین ژنوم باکتریایی با استفاده از کامپیوتر

تکمیل پازل یک باتلاق

فرصت از دست رفته آمریکا در کمک‌رسانی به سیل‌زدگان ایرانی

تماس با طبیعت موجب کاهش سطح هورمون استرس می‌شود

دستکاری آب‌وهوا؛ آیا بارندگی‌های اخیر ایران عمدی است؟

تولید ابرگیاهان باکمک دانش نانو مواد

تلاش موسسات مردمی در کاهش آسیب های اجتماعی

بیماری «ارتفاع» چیست و چگونه درمان می‌شود؟

هرآنچه باید درمورد سقوط هواپیماهای بوئینگ 737 مکس بدانید